Articolo tradotto dal Sig.Luca Braude

Associazione della malformazione Chiari tipo I e syndrome del midollo ancorato: risultati preliminari della resezione filum terminale.

Thomas H. Milhorat, MDa, Paolo A. Bolognese, MDa, Misao Nishikawa, MD, PhDa, Clair A. Francomano, MDb, Nazli B. McDonnell, MD, PhDc,Chan Roonprapunt, MD, PhDa, Roger W. Kula, MDa,

Department of Neurosurgery, The Chiari Institute, Harvey Cushing Institutes of Neuroscience, North Shore-Long Island Health System, Manhasset, NY 11030, USA. milhorat@nshs.edu

OBIETTIVO:
L'eziologia della malformazione di Chiari (CM1) non è ancora del tutto chiara. Questo articolo descrive l' associazione tra la malformazione di Chiarii (CM1) e il midollo ancorato (TCS thered cord syndrome)in un sottoinsieme di pazienti che presentano una normale dimensione della fossa cranica posteriore PCF (Posterior cranial fossa).

METODI:
La prevalenza della Sindrome del Midollo Ancorato - TCS (Tetherd cord syndrom) è stata individuata in una serie consecutiva di 2987 pazienti con malformazione di Chiari (CM1) e 289 pazienti con una lieve discesa delle tonsille cerebellari (LLCT - low-lying cerebellar tonsils). Le conclusioni in 74 bambini e 244 adulti sottoposti alla Resezione del Filum (SFT) sono state riesaminate retrospettivamente.
La dimensione e il volume della fossa cranica posteriore sono stati misurati usando una ricostruzione a 2D di scansioni tomografiche computerizzate e immagini di RMN.
I risultati sono stati comparati a quelli riscontrati in 155 pazienti sani ai controlli individuali abbinati per sesso ed età e 280 pazienti con una (CM1) generica.
Le relazioni delle strutture neurali ed ossee alla giunzione cranio cervicale (CCJ) e alla giunzione toraco lombare (TLJ) sono state indagate morfometricamente su immagini di RMN. E’ stata impiegata una ultrasonografia color doppler (CDU) intraoperatoria per rilevare le strutture anatomiche ed il flusso cerebro spinale (CSF) nella teca lombare.

RISULTATI: La Sindrome del Midollo Ancorato era presente in 408 pazienti con (CM1) (14%) e in 182 pazienti con LLCT (63%). In 318 pazienti sottoposti a (SFT) resezione del filum , non vi erano differenze significative nella dimensione e nel volume della fossa cranica posteriore (PCF) se comparati con individui sani al controllo. Le misurazioni morfometriche provarono un allungamento del tronco cerebrale (in media, 8.3 mm; P < .001), spostamento verso il basso del bulbo (o medulla oblongata), (in media, 4.6 mm; P < .001), e normale posizione del conus medullaris (CMD) eccetto in pazienti molto giovani. Comparati con pazienti AC-I generici, il forame magno (FM) era significativamente allargato (P < .001). Il filum terminale (FT) era tipicamente sottile e teso (in media diametro trasversale , 0.8 mm). Dopo la resezione del filum (SFT), le estremità recise si distanziavano ampiamente (in media, 41.7 mm) e il flusso del CSF incrementava nella teca lombare da una media da 0.7 cm/s ad una media di 3.7 cm/s (P < .001).I sintomi sono migliorati o risolti in 69 bambini (93%) e 203 adulti (83%) invariati in 5 bambini (7%) ed 39 adulti (16%) e, peggiorati, in 2 adulti (1%) dopo un periodo di follow-up da 6 a 27 mesi (in media 16.1 mesi +/- 4.6 SD). Immagini di risonanza magnetica da 1 a 18 mesi dopo l’intervento (in media, 5.7 months +/- 3.8 SD) hanno rivelato una migrazione verso l’alto del conus medullaris (CMD) (in media, 5.1 mm, P < .001), ascesa delle tonsille cerebellari (in media, 3.8 mm, P < .001), riduzione della lunghezza del tronco cerebrale (in media, 3.9 mm, P < .001), e miglioramento della scoliosi o siringomielia in alcuni casi.

CONCLUSIONI: La malformazioni di Chiari tipo I/TCS sembrano essere un'unica entità clinica e che si succedeno in un continuum tra LLCT/TCS ed è distinta dalla AC-I generica per un allargamento del forame magno (FM) e per l’assenza di una fossa cranica posteriore piccola. Caratteristiche particolari includono allungamento e dislocazione verso il basso del cervelletto, normale posizione del conus medullaris, filum terminale teso , e riduzione del flusso del liquido cerebrospinale (CSF) nella teca lombare. Vi sono evidenze preliminari che la resezione del filum terminale può invertire un moderato grado di ectopia tonsillare ed è il trattamento appropriato per ptosi cerebellare dopo trattamento chirurgico della Chiari in questo gruppo.

Pubblicato in Surgical Neurology (72, 1, luglio 2009, pp. 20-35)